Хроническая гранулематозная болезнь встречается у детей обоего пола. При этом девочки болеют этой болезнью реже. В плане генетики, заболевание у мальчиков связано с X-хромосомой, что позволяет говорить о наследовании по женской линии. Это подтверждается многочисленными исследованиями, которые показали, что у матерей и близких родственниц больных детей в крови имеется две разновидности нейтрофилов. Они легко обнаруживаются с помощью специальной окраски.
Примечательно, что женщины носители данного заболевания сами очень редко страдают от инфекционных заболеваний.Докторам так и не удалось установить генетическое наследование хронической гранулематозной болезни у девочек. Однако, ученые не исключают возможности того, что наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.
У больных детей фагоциты нормально крепятся к бактериям. Проблема в том, что дальнейшего уничтожения бактерий не происходит. Они продолжают существовать внутри клетки, тем самым приводят к замедленному развитию инфекции. По сути, происходит нарушение процесса окислительного метаболизма.
Хроническая гранулематозная болезнь проявляется у детей в виде частых, тяжелых инфекций. При этом чаще всего инфекция затрагивает те части тела, которые непосредственно имеют контакт с бактериями. Внешне это выглядит как очаги экземы вокруг точек контакта: ротовой полости и носа. Как следствие, развивает гнойный аденит, который приходится лечить с помощью поставки дренажа хирургическим способом.
Также в ходе течения болезней нередко возникают стафилококковые абсцессы. В более тяжелых формах может появляться остеомиелит, который затрагивает длинные трубчатые кости.Инфекции приводят к росту различных бактерий: золотистого стафилококка, клебсиеллы, Serratla marcescens, пневмококка.
При хронических формах болезни у больного ребенка может развиться пневмонит. Несмотря на соответствующее лечение в легких в течение некоторого времени могут сохраняться инфильтраты. Более того, по истечение нескольких месяцев на рентгене могут быть видны следы болезни.
Похожие новости: